血友病是一种常见的基因病,一般患病患者都是从出生的时候就被检查出,但是一般是不可治愈的,因为现在的医疗环境还没有达到可以治愈的程度。那么,一般血友病都有哪些症状呢?一般小孩只有几岁的,比如,三岁的小孩血友病会有哪些症状呢?
关节出血是血友病甲患儿的特殊表现之一,常常发生在运动剂创伤后,膝盖剂踝关节最为常见(婴儿多为踝关节受累,儿童以膝关节受累常见)。
临床特点:在关节出血前患儿感觉到轻度的不适,继而出现关节局部红肿热痛,活动受限。而后关节的反复出血可能导致关节软骨破坏,关节腔变窄,关节周围肌肉猥琐形成慢性血友病关节炎、甚至关节急性、肌肉猥琐和功能丧失。
肌肉出血和血肿主要以以下肢、前臂、臀部多见。,如果是深部血肿则会出现相应部位的疼痛、压迫症状。如出血量多,可引起休克、贫血、黄疸及全身发热。
齿龈、口腔及鼻黏膜易于受伤故为皮下出血多发部位,但皮肤黏膜出血并非为本病的特征,皮肤瘀点、瘀斑少见。如出血发生在咽、喉易引起窒息。
血友病的出血症状除了上述几个地方外,还可能出现血尿、尿道出血等。儿童脱牙或外科手术如拔牙、扁桃体摘除术等。外伤引起颅内出血,常危及生命。对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。
一、血象:一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。
二、凝血检查:出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
三、凝血因子活性测定:因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。
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