宝宝地中海贫血有什么症状？地中海贫血有什么症状和危害？[图]

地中海贫血是一种罕见的先天性贫血疾病，它具有遗传性，患有该症状的病人，其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。接下来，一起来了解一下宝宝患地中海贫血的症状和危害。

1、地中海贫血的分类

地中海贫血又叫球蛋白生成障碍性性贫血，其中以β和α类型的地中海贫血较为常见，在临床又可分轻型、中间型、重型3种，该病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

2、α地中海贫血的症状

轻型

患儿无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等，红纽胞渗透脆性降低，患儿脐血Hb

Barts含量为0.34-0.14，于生后6个月时完全消失。

中间型

又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸，年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

重型

又称Hb

Barts胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

3、β地中海贫血的症状

轻型

患儿无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程预后较好。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。

中间型

多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。

重型

又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，常在3-12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。

4、地中海贫血的预后

轻型地中海贫血患者如果无症状或轻度贫血的，脾不大或轻度大，病程预后较好，中间型和重型地中海贫血症状较为严重的患者，由于治疗费用昂贵，效果欠佳，预后不太好，具体请在医生指导下治疗。

5、地中海贫血的预防

1、 要想有效预防地中海贫血，需抽血进行肽链检测和基因分析，若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者，四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。鉴于本病缺少根治的方法，临床中、重型预后不良，故在婚配方面医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议，进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。

2、 开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。

3、 有些地方有所谓的地贫”筛查“，可以考虑。但注意筛查不是最终检查手段，筛查正常不等于没有地贫。需要结合其他检查和自身情况(如配偶是否患地贫)来决定。一定要做好婚前检查。如果双方都有轻型地贫，则不宜结婚生子。否则生出地贫儿的机率就高。如果双方为轻型地贫并已经结婚，如果想要小孩，则怀孕后到大医院严格检查，如取羊水检查等。